لیکن پلان - دکتر سعیدرضا یوسف

لیکن پلان و درماتوزهای لیکنوئیدی (Lichen planus and lichenoid dermatoses)

لیکن پلان (Lichen planus)

مترادف (Synonym)

قبلا بنام ليكن روبرا بود (Lichen ruber planus)

نکات کلیدی (Key features)

• يك بيماري التهابي ايديوپاتيك پوست، مو، ناخن و غشاهاي مخاطي است كه بطور شايع بالغين بزرگسال را درگير مي كند.
• پلاك و پاپولهاي با سطح مسطح ويولاسئه كه مچ دست ها و ساعدها، ژنيتاليا، انتهاي تحتاني اندامها و فضاي پري ساكرال
• واريان هاي كلينيكي شامل: آنولر، بولوس، هيپرتروفيك، معكوس، خطي، اولسراتيو، دارويي، ليكن پلانوپيلاريس
• برخي اراپشن هاي ليكنوئيد در جاهاي انتشار آفتاب، در حالي كه ديگران از نظر كلينيكي و هيستوپاتولوژيكي از نوع LP آيديوپاتيك قابل تشخيص است.
• علل داروئي آن شامل: ACE، ديورتيك هاي تيازيدي،آنتي مالارياها، كينيدين و طلا.
• پاتولوژيك آپوپتوز با تخريب لايه بازال اپيدرم همراه با انفيلتراسيون متراكم باندلايك لنفوسيت ها.
• در اين اختلال اتوايميون با واسطه T-cell، كراتوسيت هاي بازال در سطح خود آنتي ژن هاي خودي تغيير داده شده را اكسپرس مي كند.

مقدمه (Introduction)

LP پيش مقدمه درماتوزهاي ليكنوئيد است كه يك بيماري التهابي ايديوپاتيك با درگيري پوست و غشاهاي مخاطي است. ويژگيهاي LP كلاسيك بصورت پاپول هاي ويولاسه خارش دار كه اكثرا در اندام هاست، مي باشد. از نظر پاتولوژي بصورت انفيلتراسيون باندلايك لنفوسيتها در زير اپيدرم آكانتوتيك با هيپرگرانولوز، آپوپتوز و تخريب لايه بازال است. اتيولوژي و پاتوژنز آن كاملا مشخص نيست ولي بيماريهاي ويرال (عفونتها)، اتوايميون ها، داروها، واكسيناسيون و موارد ترميمي دنداني در آن نقش دارند. ضايعات شبيه LP را كه از نوع LP ايديوپاتيك نمي توان تشخيص داد كه ممكنست به سمت GVHD مزمن گسترش پيدا كند. جايي كه آلوراكتيو T cell ها كه مولكول بيگانه MHC بودند، علت اصلي آن باشد. هيپوتزي كه از آن حمايت مي كند: يك واكنش اتوايميون بر عليه اپي توپ روي كراتينوسيت هاي ضايعه كه توسط آنتي ژن هاي دارويي يا ويرال تغيير پيدا مي كند، است. اراپشن هاي ليكنوئيد بصورت انواع گروههاي هتروژن كه از نظر كلينيكي و پاتولوژي شبيه به LP ايديوپاتيك است يك رآكشن ليكنوئيد بافتي است، خود را نشان مي دهند. آخري خود را بصورت تغيير واكوئولار لايه بازال اپيدرم همراه با باند متراكم لنفوسيت ها در درم پاپيلري است، نشان مي دهد.

 

لیکن استریاتوس (Lichen striatus)

مترادفها (Synonyms)

Linear lichenoid dermatosis، Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption (BLAISE)

نکات کلیدی (Key features)

• يك درماتوز خطي آسمپتوماتيك كه عمدتا بچه ها را درگير مي كند.
• ضايعه اوليه بصورت پاپول كوچك با سطح مسطح كه رنگ آن از صورتي تا رنگ پوست و Tan (هيپوپيگمانته) است.
• ضايعات متعدد خطي كه در عرض چند روز تا هفته ها در روي اندام (معمولا) در مسير خطوط بلاشكو پيدا مي شوند.
• بطور خودبخودي در عرض چند ماه يا چند سال محو مي شوند.
• درگيري انگشت ممكنست موجب ديستروفي ناخن شود.

مقدمه (Introduction)

LS يك درماتوز خطي، خود محدود ناشايع و بدون علامت كه معمولا بچه ها را درگير مي كند، است. تشخيص آن معمولا كلينيكي است. وجود انتشار در خطوط بلاشكو و سن تشخيص افتراقي هاي آن را محدود مي كند. Overlap با LP خطي و blaschkitis دارد. در سال 1898 نام آن ليكنوئيد تروفونوروسيز بود. 40 سال بعد به نام ليكن استرياتوس شد. اكثرا در بچه هاي سن 15 سال – 4 ماه است ولي گاهي در بالغين نيز هست و ميانگين شروع سن آن 3-2 سال است و اكثريت در سن قبل از دبستان رخ مي دهد. در مردان كمتر از زنان است.

 

لیکن نیتیدوس (Lichen nitidus)

نکات کلیدی (Key features)

• پاپولهاي كوچك پراكنده يا خوشه اي براق و متعدد است.
• جاهاي شايع: نواحي فلكسور دستها، ژنيتاليا و جلو تنه
• كوبنر آنها بصورت خطي است.
• هيستولوژي بصورت انفيلتراسيون محدود لنفوسيت ها و سلولهاي اپي تليوئيد محدود به دو يا سه درمال پاپي پهن شده است.

مقدمه (Introduction)

LN يك اراپشن مزمن ناشايع است كه بصورت پاپولهاي به رنگ پوست، ريز، متعدد، پراكنده كه غالبا در كلاسترهاي بزرگ ديده مي شوند. پاتولوژي پاپولها تشخيصي است. بصورت انفيلتراسيون محدود شونده و متراكم لنفوهيستوتيك نزديك به اپيدرم است. LN ارتباطي با بيماريهاي سيستميك ندارد ولي با بيماري كرون مرتبط باشد.

 

بیماری پیوند علیه میزبان (Graft –versus –host disease)

انواع (variants)

• Acute GVHD
• Chronic GVHD : - Lichenoid ، -Sclerodermoid

نکات کلیدی (Key features)

• GVHD ناشي مي شود از انتقال T سل هاي ايمونوكمپلكس تنت به فرد گيرنده آلوژنيك كه نمي تواند آن را دفع كند.
• منشاء T سل هاي اوليه از مغز استخوان و استم سل هاي خون محيطي پيوندي و ندرتا از محصولات خوني اشعه نخورده، پيوند استخوان سفت و لنفوسيت هاي پيوندي مادري جنيني است.
• بر اساس زمان بروز آنها دو دسته اند: حاد و مزمن.
• نوع مزمن GVHD شامل: ليكنوئيد و اسكلرودرموئيد است.

مقدمه (Introduction)

راكشن GVHD در ابتدا مشخص مي شود با واكنش ايمونولوژيك اختصاصي كه از پيوند سلولهاي لنفوئيد آلوژنيك به فرد گيرنده ناشي مي شود و گيرنده نبايد در معرض آنتي ژن دهنده قرار گيرد زيرا به سلولهاي پيوندي واكنش نشان مي دهد كه اين راكشن موجب بروز علايم كلينيكي و پاتولوژيك بنام GVHD است كه در آن فنومن ايمونولوژيك اختصاصي و غير اختصاصي ديده مي شود. GVHD يكي از عوارض مهم پيوند مغز استخوان يا استم سل هاي خون محيطي آلوژنيك است. 40-25% گيرندگان پيوند دچار واكنش ناشي از اختلاف كم در HLA است. اين ممكنست همچنين در بعد از ترانسفوزيون محصولات خوني اشعه نديده يا انفيوژن لنفوسيت هاي گيرنده و پيوند ارگان هاي سفت رخ دهد. GVHD ناشي مي شود از انتقال Tسل هاي ايمونوكمپيتنت در ميزبان آلوژنيك كه قادر به دفع آن نيست، مي شود. بافت هدف اوليه شامل: كبد (هپاتيت، كلستاتيك)، دستگاه GI (اسهال) و پوست. در GVHD حاد يافته هاي جلدي غالبا يادآور راكشن هاي دارويي است ولي در GVHD مزمن آنها مي توانند شبيه به LP، ليكن اسكلروز، مورفه آ، اسكلرودرما، فاسئيت ائوزينوفيليك در اين وضعيت باشد.

 

اریتما دیسکرومیکوم پرستانس (Erythema dyschromicum perstans)

مترادفها (Synonyms)

Ashy dermatosis، Ashy dermatitis

نکات کلیدی (Key features)

• ظهور آهسته، پيشرونده، ماكول وپچ هاي خاكستري، خاكستري-آبي، خاكستري-قهوه اي، oval-shape
• گاهي در اطراف آنها اريتم است.
• مثل پيتريازيس روزه آ، محور طولي ضايعات بيضي در خطوط پوستي است.
• بطور شايع در بيماران آمريكاي لاتين با تيپ پوستي IV و III رخ مي دهد.
• در پاتولوژي ملانوفاژهاي درمال متعدد است.

مقدمه (Introduction)

درمال هيپرپيگمانتاسيون ماكولر، خاكستري (ashy) رنگ با پيشرفت آهسته كه بنام درماتيت cenicienta است كه سپس بنام آشي درماتوز يا EDP (اريتماديس كروميكوم perstans) است. بعضي از نويسندگان آن را وارياني از LP مي دانند زيرا از نظر كلينيكي و پاتولوژي با هم overlap دارند (LP پيگمنتوزا). هر چند پاپولهاي ويولاسه (وپلاك ها) با سطح صاف در EDP ديده نمي شود. از نام هاي ديگر آن اريتماكرونيكوم فيكسو كراتوم ملانو درميكوم است. با اينكه EDP در امريكائي هاي لاتين پيگمانته تيره رخ مي دهد ولي در آسيائي ها و قفقازي هاي با تيپ پوستي III و IV نيز رخ مي دهد. در زنان شايعتر از مردان است. سن شروع آن فرق دارد ولي در دهه اول تا سوم شايعتر است.

 

کراتوزیس لیکنوئیدز کرونیکا (Keratosis lichenoides chronica)

 اولين بار توسط كاپوسي در سال 1895 نامگذاري شد. در ابتدا بنام lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis  بود كه بصورت eruptionهاي ليكنوئيد و ارتي خطي بود. نامهاي ديگر آن شامل: lichen verrucosus et reticularis، porokeratosis striata lichenoides، keratosis lichenoid chronica، lichenoid trikeratosis and Nekam’s disease مي باشد. بصورت پاپولهاي ليكنوئيد كراتوتيك ويولاسته كه بشكل خطي و رتيكولارند است. معمولا قرينه اند و در روي اندامها و تنه است. يافته واضح تر آن eruption چرب و پوسته ريزي كه قسمت بالاي صورت را درگير مي كند كه شبيه به اراپشن هاي ميدفاشيال مانند درماتيت سبورئيك يا پلاك هاي پوسته دار مانند پسوريازيس است. پاپول هاي كراتوتيك گاهي در كف دست و پاها، ناخن ها و اسكالپ مي باشند. سير كلينيكي KLC معمولا پيشرونده و مزمن است اما معمولا با افزايش سن و در تابستان ضايعات بهتر مي شوند. پاتولوژي آن مثل LP است و يا يك واكنش ايزومورفيك معمولي است. از نظر ايمونوپاتولوژيك يا ايمونوفلورسانس تفاوتي با LP آيديوپاتيك ندارد كه وارياني ناشايع از LP با واكنش ايزومورفيك تا معمولي است. درمان سمپتوماتيك است و با كورتن سيستميك، MTX، سيكلوسپورين، اترتينات، vit A خوراكي و PUVA درمان شده كه موثر نيست ولي درمان با PUVA + اترتينات موثر بوده است.

 

Summertime actinic lichenoid eruption (Actinic lichen nitidus)

 نام هاي ديگر آن LP ساب تروپيك، LP تروپيكوس، ليكنوئيد ملانودرماتيت، LP آتروفيك آنولاريس، LP آكتينيكوس

البته LP آكتينيكوس مترادف با actinic LP و سه تاي اولي هم LP آكتينيك گفته ميشوند.

برخي آكتينيك ليكنوئيد اراپشن را مترادف با آكتينيك LP مي دانند.

بطور تيپيك در بالغين جوان با تيپ پوستي V و IV بدنبال تماس طولاني با آفتاب است كه بصورت پاپول هاي ليكنوئيد ته سنجاقي در نواحي سان اكسپوز رخ مي دهد.

Eruptionهاي ليكنوئيد آكتينيك به چند شكل است : پلاكهاي آنولار هيپرپيگمانته، پچ هاي مثل ملاسما، پاپولهاي ته سنجاقي سفيد-خاكستري و پاپول يا پلاكهاي تيپيك LP مانند. پاتولوژي اين ضايعات بر اساس شكل كلينيكي آنها فرق مي كند. Eruption ليكنوئيد آكتينيك summer time بايد محدود به eruptionهاي پاپولر انحصاري به مناطق سان اكسپوز با اشكال پاتولوژيك ليكن نيتيدوس مانند است در حاليكه فرم actinic LP بايد براي ضايعات آنولار توصيف شده با اشكال كلاسيك هيستوپاتولوژيك استفاده شود.