پمفیگوس - دکتر سعیدرضا یوسف

Pemphigus

Synonyms

Fogo selvage: endemic pemphigus folliaceus, brazillian pemphigus                 

Pemphigus erythematosus: senear-usher syndrome

IgA pemphigus: intercellular IgA dermatosis, intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis, intercellular IgA vesiculopustular dermatosis

Key features

• پمفیگوس: گروهی از بیماریهای تاول زای اتوایمیون هستند که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر می کنند و دارای مشخصات زیر می باشند. از نظر بافت شناسی تاول ها داخل اپیدرم قرار دارد که بعلت از بین رفتن پیوندهای بین سلولی در کراتینوسیتها ایجاد می شود. از نظر ایمونوپاتولوژی اتوآنتی بادیهای IgG برعلیه سطح کراتینوسیتها چه در آزمایشگاه و چه در گردش خون یافت می شوند. پمفیگوس به سه فرم اصلی تقسیم می شود: ولگاریس (PV)، فولیاسه (PF)، پارانئوپلاستیک (PP).

دسموگلین ها Dsg نقش مهمی در اتصال سلول به سلول کراتینوسیتها دارد و هر گاه عملکرد آن توسط اتوآنتی بادیهای IgG مهار شود تاول ایجاد می گردد.

• بیماران با PV و PF اتوآنتی بادی های IgG برعلیه Dsg3 و Dsg1 دارند در حالی که بیماران PP علاوه بر اتوآنتی بادی های IgG بر علیه Dsg3 و Dsg1 برعلیه مولکولهای پلاکین نیز اتوآنتی بادیهای IgG دارند.
• اتوآنتی بادیهای IgA برعلیه سطح کراتینوسیتها بیماری پمفیگوس IgA را مشخص می کند که پاتوفیزیولوژی آن هنوز در حال بررسی است.

Introduction

کلمه پمفیگوس از ریشه یونانی pemphix به معنی تاول و یا حباب گرفته شده است و به گروهی از بیماریهای مزمن تاول زای پوستی اطلاق می شود که اتوآنتی بادی ها برعلیه سطح سلولهای کراتینوسیت ایجاد شده و باعث از بین رفتن اتصال سلول به سلول مابین کراتینوسیتها می شود که این روند را آکانتولیز می نامند. پمفیگوس را می توان به سه فرم اصلی تقسیم نمود: PV، PF، PP.

PV و PF از نظر منشا بعنوان فرم کلاسیک پمفیگوس شناخته می شوند. تمام بیماران مبتلا به PV زخمهای مخاطی دارند و بیش از نصف آنها تاولهای پوستی و زخمهای پوستی دارند. تاولهای PV در قسمتهای عمقی اپیدرم ایجاد می شود که کف تاول لایه بازال می باشد (سوپرابازال). بیمارانی که PF دارند فقط درگیری پوستی دارند و درگیری مخاطی ندارند و شکاف تاول در قسمتهای سطحی اپیدرم و اغلب در لایه گرانولر اتفاق می افتد. پمفیگوس وژتان (PVE) شکلی از PV است و پمفیگوس اریتروماتوزوس و فوگاسالواژم به ترتیب فرم لوکالیزه و آندمیک PF می باشند. به تازگی PP بعنوان بیماری مجزایی از اشکال کلاسیک پمفیگوس شناخته شده است. بیماران PP مورد شناخته شده نئوپلاسم هستند و یا با نئوپلاسم مخفی همراهی دارند که معمولا این نئوپلاسم از بافت لنفوئید می باشد. اروژنهای مخاط چشم و دهان به فرم شدید و دردناک از نماهای غالب PP است. PIgA با اتوآنتی بادیهایی از نوع IgA برعلیه سطح کراتینوسیتها مشخص می شود. PIgA دارای دو نوع اصلی می باشد:

• نوتروفیلیک داخل اپیدرمی (IEN) که با تشکیل پاسچول در تمام سطح اپیدرم همراه است.
• درماتیت پاسچولار سابکورنئال (SPD) که پاسچولها از ابتدا در قسمتهای فوقانی اپیدرم قرار دارند.

 

دکتر سعیدرضا یوسف

dr. saeed reza yousef