ویتیلیگو - دکتر سعیدرضا یوسف

Vitiligo and other disorders of hypopigmentation

ویتیلیگو

 

Introduction

لكودرما و هيپوپيگمانتاسيون واژه هاي كلي هستند كه براي طبقه بندي واژه هايي كه با روشن شدن پوست مشخص مي شوند، بكار مي روند. آنها اغلب در نتيجه كاهش حجم ملانين اپيدرم ناشي مي شوند اما ممكنست ثانويه به كاهش حجم خون رساني به پوست باشند. هيپوملانوز يك واژه بيشتر اختصاصي است كه بر فقدان يا كاهش ملانين  پوست دلالت مي كند. آملانوز فقدان كامل ملانين را نشان مي دهد. دپيگمانتاسيون معمولا يك فقدان كامل رنگ پوست را نشان مي دهد، كه بطور شايع در اثر از بين رفتن تقدم وجودي پيگمانتاسيون ملانين است مثلا در ويتيليگو. واژه pigmentary dilution در مورد روشن شدن ژنراليزه پوست و مو بكار مي رود. مثل آلبينيسم چشمي –پوست كه فقط اغلب وقتي قابل تشخيص است كه اشخاص مبتلا با اشخاص غير مبتلا مقايسه شوند. هيپوملانوز پوستي اغلب به دو گروه تقسيم بندي مي شود:

• هيپوملانوز ملانوسيتوپنيك كه بعلت فقدان كامل يا بخشي از ملانوسيت هاي اپيدرمال يا فوليكولار رخ مي دهد.
• هيپوملانوزملانوپنيك كه تعداد ملانوسيت هاي اپيدرم يا فوليكول طبيعي است ولي سلولهاي رنگدانه اي در ساختن حجم كافي ملانين يا انتقال آن به كراتينوسيت هاي اطراف اختلال دارند.

هيپوملانوز ملانوسيتوپنيك ممكنست ارثي و يا مادرزادي باشد و ناشي از نقص تكامل، تكثير و يا مهاجرت ملانوبلاست ها باشد يا ميزان زنده ماندنشان و يا ممكنست اكتسابي باشند. در موارد اكتسابي عملكرد ملانوسيت ها از بين مي رود در نتيجه تخريب آنها ناشي از تروماي خارجي مثل كرايوسرجري يا در اثر اختلال و آسيب دروني اكتسابي ملانوسيت ها يا در واحد ملانين اپيدرمال يا فوليكولر. فاكتورهايي كه طول عمر ملانوسيت ها و مرگ آنها را كنترل مي كنند نيز ممكنست در ناپديد شدن بعد از تولد ملانوسيت هاي درمال نقش داشته باشند. هيپوملانوز ملانوپنيك ممكنست در اثر مكانيسم هاي پاتولوژيك متعدد و پيچيده اي ناشي شود كه شامل اختلالات ساخته شدن ملانوزوم ها، ملانيزاسيون يا انهدام ملانوزوم ها يا انتقال يا برداشت ملانوزوم است.

Diagnosis of leukodermas

اگر بيمار مبتلا به لكودرما بايد بطور كامل زير هم نور مرئي و هم نور UVA معاينه شود، UVA بخصوص در موارد لكودرماي اشخاص با پوست خيلي روشن (type I, II) و نوزادان مفيد است. زير نور مرئي تشخيص هيپوملانوز از آملانوز گاهي مشكل است اما فقدان پيگمانتاسيون اپيدرم در كنتراست در معاينه با لامپ وود بيشتر مشخص مي شود. اين تكنيك همچنين در افتراق هيپوملانوتيك ماكول ناشي از لكودرماي مربوط به هموگلوبين مفيد است مثلا نووس آنميكوس غير آشكار مي شود. اغلب لكودرماها بطور باليني بدنبال يك شرح حال كامل و معاينه باليني تشخيص داده مي شوند. بررسي بافت شناسي پوست درگير معمولا بيشتر در موارد هيپوملانوز مربوط به التهاب مفيد است مثل ساركوئيدوز و MF.

گاهي مقدار تراكم ملانوسيت هاي اپيدرم توسط رنگ آميزي DOPA نمونه بيوپسي شده (كه ملانوسيت هاي فعال شده را مشخص مي كند) يا رنگ آميزي هاي ايمونوهيستوكميكال اختصاصي ملانوسيت مثل HMB45 يا Mel-5 (كه ملانوسيت هاي فعال يا خوابيده را مشخص مي كند) اندازه گيري مي شود. مطالعات فراساختماني فقط براي موارد تحقيقاتي بكار مي رود يا براي مشخص كردن وقايع داخل سلولي ملانوژنز چون تعداد خيلي كمي از اختلالات هيپوملانوتيك كه يك نماي فراساختماني اختصاصي دارند.

Vitiligo

ويتيليگو يك اختلال اكتسابي، آيديوپاتيك است كه با ماكولها و پچ هاي دپيگمانته با حدود معين، مشخص مي شود. ملانوسيت هاي عملكردي از ناحيه پوست درگير ناپديد مي شوند بوسيله يك مكانيسمي كه هنوز مشخص نشده است.

دکتر سعیدرضا یوسف

dr. saeedreza yousef